(1)淋巴结处理:在确定总体治疗方案前应先明确腹股。
沟淋巴结状态。术前应行盆腔 CT 或 MRI 检查,有助于确定盆腔或腹股沟淋巴结的病变范围。 盆腔MRI检查同样有助于了解原发病变的解剖范围,但不是常规检查项目。如果 CT 检查未发现可疑淋巴结,行双侧腹股沟淋巴结切除术。如果最终组织学检查淋巴结阳性,术后应参考早期病变的处理指南加用腹股沟和盆腔放疗。如果淋巴结阴性,不需行腹股沟和盆腔放疗。如果患者不适合手术治疗,也可行放化疗治疗原发肿瘤及腹股沟和盆腔淋巴结。对于淋巴结阳性者,最好避免行系统的淋巴结切除术因为系统的淋巴结切除术联合术后放疗可能导致严重的淋巴水肿。建议仅切除增大的腹股沟和盆腔淋巴结,术后给予腹股沟和盆腔放疗。如果腹股沟淋巴结出现溃疡或者固定,影像学检查未显示肌肉或股血管受侵,应行淋巴结切除术。如果无法切除,应该通过活检确诊再行放疗,联合(或不联合)化疗。有些病例放疗结束后可能需要行腹股沟淋巴结切除。
(2)原发肿瘤的处理:通常先切除腹股沟淋巴结,后处理原发肿瘤。假如手术切除原发肿瘤可以达到切缘阴性、不会损伤括约肌造成大小便失禁,手术值得进行。如果手术需以人工肛门或尿流改道为代价,最好先行放、化疗后再手术,以缩小手术范围达到切除肿瘤或任何肉眼可见的残余病灶的目的。同期放化疗已被广泛应用于手术切除可能损伤会阴部中心结构(肛门、尿道)的大块病灶患者,有放、化疗后无需手术达到完全缓解的报道。根据治疗前确定的腹股沟淋巴结状态,决定腹股沟和盆腔淋巴结是否需要同时放疗。晚期外阴癌累及尿道和肛门的患者采用顺铂和5-氟尿嘧啶新辅助化疗有助于保留肛门括约肌和(或)尿道。5-氟尿嘧啶和丝裂霉素 C 常用于晚期病变放疗期间的同步化疗。
(3)放疗程序:如果腹股沟淋巴结阳性并有相应的放疗设备,应尽早行辅助放疗,初始放疗范围应该包括盆腔、腹股沟淋巴结及原发部位,总剂量至少50Gy。必须完全覆盖腹股沟淋巴结区。一些医生更喜欢用大腿分开体位,但应提供外阴遮以避免皮肤射线过量。大块或特别高危区域通常选择并置电子野以使表面和深层均达到足够的放射剂量。大块外阴病灶可能需要 60-70Gy才能达到局部控制,虽然最近报道了各种放化疗程序,但是在剂量与局部病变控制之间的量效关系还不确定。假如病灶靠近手术切缘(<5 mm)而且切缘不能再切除,可加术后放疗。尽管术后放疗可改善高危患者的局部控制情况,但由于绝大多数局部复发都可通过再次手术或放疗补救,
因此,对总体生存率提高的意义尚不明确。某些病例可采用近距离放射治疗阳性切缘,但该技术需要经验以避免出现坏死。另外,手术也可以选择并置的电子野治疗或适形外照射。